Diagnose und Therapie der Moyamoya-Erkrankung

Die sehr seltene Moyamoya-Erkrankung stellt einen besonderen klinischen und wissenschaftlichen Schwerpunkt der Klinik für Neurologie und der Klinik für Neurochirurgie des Alfried Krupp Krankenhaus dar.

Die Moyamoya-Erkrankung ist durch eine Verengung oder einen Verschluss von Hirngefäßen gekennzeichnet, im Regelfall der Arteria carotis interna und der Arteria cerebri media. Dies kann Ursache eines Schlaganfalls im jungen Alter sein.

Zur Diagnose und Behandlung von Moyamoya besteht eine enge Kooperation zwischen der Klinik für Neurologie, der Klinik für Neurochirurgie und der Klinik für Radiologie und Neuroradiologie. Wissenschaftlich bestehen Kooperationen zu anderen deutschen und internationalen Arbeitsgruppen.

Das Alfried Krupp Krankenhaus ist als `European Reference Networks-Zentrum´ mit dem Schwerpunkt Moyamoya Mitglied des europäischen Referenznetzwerkes für multisystemische Gefäßkrankheiten (VASCERN).

Was ist die Moyamoya-Erkrankung und das Moyamoya-Syndrom?

Unter einem Moyamoya-Phänomen versteht man die zunehmende Verengung und den Verschluss des Endabschnitts der inneren Halsschlagader im Bereich des Gehirns und der angrenzenden Hirngefäße.

Der Name Moyamoya (japanisch für Wölkchen, Rauchschwade) deutet auf die Umgehungskreisläufe (Kollateralen) der Hirngefäße hin. Diese sind netzartig aufgebaut und stellen sich in der Katheterdarstellung der Hirngefäße (Angiografie) wolkenartig dar. Wenn die Blutversorgung dieser Umgehungskreisläufe nicht ausreicht, kann es zu kurzzeitigen Durchblutungsstörungen (TIAs / flüchtige Ischämien) oder zu Schlaganfällen kommen. Außerdem können Kopfschmerzen, Epilepsien und Hirnblutungen auftreten. Die Erkrankung tritt häufiger bei asiatischen Patienten, vor allem in Japan und Korea auf und gilt bei nicht-asiatischen Patienten als sehr selten. Bei Moyamoya ist keine entstehende Ursache bekannt. Gerade bei europäischen Patienten besteht hoher Forschungsbedarf.

Das Moyamoya-Syndrom tritt parallel zu weiteren Erkrankungen wie Arteriosklerose, zerebraler Vaskulitis, früher Schädelbestrahlung, Neurofibromatose oder Trisomie 21 auf und wird wahrscheinlich durch diese verursacht. Die Diagnose des Moyamoya-Syndroms erfordert besondere Methoden wie Kernspintomographien (MRT) sowie Angiographien und spezielle Ultraschalluntersuchungen der Hirngefäße. Oft ist eine detaillierte neurologische Diagnostik inklusive Nervenwasseruntersuchung notwendig.

Von Prof. Dr. med. Markus Krämer ist im April 2014 das Buch „Moyamoya-Syndrom und Moyamoya-Erkrankung" erschienen. Der Ratgeber für Betroffene, Angehörige und Interessierte ist beim Deutschen Medizin Verlag erhältlich: www.dmv-direkt.de/Moyamoya/